شبکه بهداشت و درمان خاش

تعریف بتا تالاسمی

بیماری بتا تالاسمی نوعی کم خونی ارثی یا ژنتیکی است که از طریق والدین به کودکان منتقل می شود

  علائم بیماری بتا تالاسمی:

 این علائم از 6 ماهگی به بعد ظاهر می شود که شامل رنگ پریدگی ؛ اختلال خواب ؛ ضعف و بیحالی کودک است

عوارض بیماری بتا تالاسمی:*

با بزرگتر شدن کودک عوارض بیماری مانند پهن شدن استخوان چهره ؛تغییر چهره بیمار؛ بزرگ شدن کبد و طحال و اختلال رشد ؛ ظاهر می شود. این کودکان بخاطر کم خونی به صورت مداوم به تزریق خون نیاز دارند و چون تزریق مداوم خون باعث افزایش آهن بدن می شود لذا لازم است ماده دفع کننده آهن بنام آمپول دسفرال نیز برای این کودکان تزریق شود

راههای تشخیص بیماری بتاتالاسمی:*

1. انجام آزمایش خون

2. انجام آزمایش ژنتیک در زمان جنینی (قبل از تولد)

راههای پیشگیری از بیماری بتا تالاسمی*

عدم ازدواج دو فرد تالاسمی مینور یا ناقل تالاسمی 

*🔺نکات قابل توجه:*

1 کلیه داوطلبین ازدواج بایستی قبل از جاری شدن صیغه محرمیت یا عقد شرعی برای انجام آزمایشات تشخیصی تالاسمی مراجعه کنند در واقع این عمل باید بعنوان اولین اقدام قبل تدارک مراسم ازدواج انجام گیرد

2ناقل تالاسمی هیچ مشکلی ندارد اهمیت ناقل بودن زمانی است که شخص توجه داشته باشد که همسر انتخابی وی ناقل نباشد و چنانچه هردو نفر (زوج و زوجه ) ناقل باشند بایستی پیش از هر اقدامی مشاوره تالاسمی در مرکز بهداشتی درمانی ویژه مشاوره تالاسمی که در هر شهرستان به این منظور اختصاص یافته انجام شود .

درمان:*

تالاسمی شدید و درمان نشده همیشه باعث مرگ در دوران کودکی می‌گردد. در صورت تزریق مکرر خون و حفظ سطح مناسبی از خون می‌توان طول عمر را افزایش داد و تا حد زیادی مانع از تغییرات استخوانی و اختلال رشد گردید. پس درمان تالاسمی عبارت است از:

• تزریق دراز مدت خون

• دفروکسامین: مشکل اصلی بیماران تالاسمی بعد از سالها ،  اضافه بار آهن است، که می‌توان آن را به کمک تزریق مرتب دفروکسامین به صورت زیر جلدی یا وریدی تخفیف داد. 

• برداشتن طحال

• پیوند مغز استخوان

روند بیماری*

امروزه با توجه به درمانهای موجود بیماران تا ۳۰ سالگی هم زنده می‌مانند. و اینها بچه‌هایی با رشد ناقص هستند و شایعترین علت مرگ آنها نارسایی قلبی به علت هموسیدروز و همچنین به علت تزریق خون و افزایش بار قلب می‌باشد.

تالاسمی مینور*

تالاسمی مینور معمولا بدون علامت بوده و علایم بالینی واضح ندارند و بطور عمده در تست‌های چکاپ به صورت اتفاقی تشخیص داده می‌شوند. 

تالاسمی ماژور*

تالاسمی ماژور یک نوع کم خونی شدید ارثی است. این کودکان در هنگام تولد طبیعی هستند اما بین 3 ماهگی و 18 ماهگی دچار کم خونی می شوند، رنگ پریده هستند، کم خواب و کم غذا هستند و ممکن است دچار تهوع شوند. اگر درمان نشوند زندگی سختی خواهند داشت و معمولا بین 1 سالگی تا 8 سالگی ( در صورتیکه خون دریافت نکنند) از بین می روند.  

شیوع تالاسمی در ایران چگونه است؟*

ایران در مسیر کمربند جهانی تالاسمی قرار دارد و بنابر این بیماری تالاسمی در سراسر ایران دیده میشود.  به همین خاطر در شمال و جنوب کشور انتشار تالاسمی بیشتر از بخشهای مرکزی است. 

روابط عمومی شبکه بهداشت و درمان شهرستان خاش